Пузырчатка, пемфигус

Пузырчатка (иное название пемфигус) – дерматологическая патология, при которой на кожных покровах и слизистых оболочках появляются пузыри, характеризующиеся быстрым распространением, увеличением в размерах и склонностью к слиянию. Хроническое длительное течение болезни без надлежащего лечения приводит к летальному исходу. При проведении адекватной терапии можно добиться стойкой ремиссии.

Чаще всего заболевание встречается у взрослых, как у женщин, так и у мужчин, в возрастной категории после 40 лет. В редких случаях болеют дети, причем чаще – девочки. Статистика относит пузырчатку к группе нераспространенных дерматозов, на долю которых приходится менее 1,5% от диагностированных случаев.

Причины возникновения

Этиология данного заболевания до конца не изучена. Существует ряд теорий (неврогенная, инфекционная, эндокринная, обменная, токсическая и др.), среди которых наиболее признанной принято считать иммунологическую. И подтверждение тому – сбои в работе аутоиммунной системы, когда собственные клетки организма, становясь антителами, «включают» аутоагрессивные процессы. У таких больных в сыворотке крови, содержимом пузырей и в измененных участках кожи обнаруживаются специфические антитела к собственной межклеточной субстанции.

Наследственная отягощенность значительно повышает риск развития пузырчатки.

Классификация

Исходя из симптоматики, выделяют следующие клинические формы пемфигуса:
1. Пузырчатка акантолитическая:

• обыкновенная (вульгарная);
• эксфолиативная (листовидная);
• вегетирующая;
• эритематозная (себорейная).

2. Пузырчатка неакантолитическая (образованию пузырей предшествует воспалительный процесс):

• пемфигоид буллезный;
• пузырчатка глаз (буллезный дерматит атрофического характера слизисто-синехиальной локализации);
• доброкачественная пузырчатка слизистой только ротовой полости.

Симптомы и локализация

Акантолитическая, или истинная, пузырчатка характеризуется отечностью тканей и специфическим проявлением – наличием акантолиза: дегенеративного изменения структуры клеток эпидермиса, затрагивающего ядерный аппарат и протоплазму. Такие нарушения хорошо видны при микроскопическом изучении мазка-отпечатка, который берется с эрозивной поверхности или со дна пузыря. По цитологической картине также можно судить о клинической стадии патологического процесса.

Вульгарная пузырчатка встречается чаще других форм. На ранних стадиях заболевания поражаются слизистые зева и полости рта. По мере прогрессирования в патологический процесс вовлекаются кожные покровы конечностей, туловища, наружных половых органов, лица, складок паха и подмышечной области. Начинается болезнь внезапно, когда беспричинно на внешне нормальной коже появляются небольшие упругие пузыри, заполненные прозрачной жидкостью. Со временем пузыри теряют тонус, а их содержимое мутнеет. Под каждым пузырем формируются мокнущие эрозивные участки, превращающиеся в процессе заживления в слоистые коричневатые корки, которые отпадают, а на их месте остается буроватая пигментация. Многочисленные эрозии вызывают болезненные ощущения. А наибольшие страдания пациент испытывает, если поражается слизистая гениталий и рта. Общее недомогание, гипертермия, слабость, боль в горле во время разговора и еды – симптомы, которые значительно усугубляют состояние больного. Хроническое длительное течение болезни сопровождается поражением других жизненно важных органов: печени, сердца, почек.

Листовидная пузырчатка встречается редко. Обычно плоские вялые пузыри с тонкой покрышкой образуются на лице и на коже головы. Эрозии при вскрытии пузырей заживают долго. Покрышки отторгаются и в виде чешуек наслаиваются друг на друга. Характерная особенность данной формы заболевания – способность новых пузырей сливаться с расположенными рядом пораженными участками кожных покровов. В результате этого площадь раневой поверхности значительно увеличивается, что оказывает непосредственное влияние на тяжесть процесса. Слизистые оболочки поражаются редко. При несвоевременном лечении болезнь приобретает хроническое течение, сопровождающееся нарушениями со стороны водного и солевого обмена.

Течение себорейной пузырчатки тяжелое и длительное. Небольшие пузыри, появляющиеся вначале на лице и голове, а затем – на груди и спине, быстро высыхают, превращаясь в коричневатые или темно-желтые корочки, напоминающие чешуйки. При их удалении открывается влажная эрозивная поверхность. На слизистой рта высыпания возникают редко.

Пузырчатка вегетирующая на начальной стадии сходна с обыкновенной. Первые пузыри локализуются на слизистой ротовой полости. Позже – в подмышечных впадинах, за ушами, а у женщин под молочными железами. После вскрытия на месте пузырей формируется эрозия с гнойным налетом и повышенной экссудацией. Слияние раневых поверхностей значительно увеличивает их площадь. Пациенты жалуются на жжение и боль во время движения, наблюдаются признаки истощения организма. Для данной формы характерно доброкачественное продолжительное течение.

У детей в возрасте до 10 лет встречается вирусная пузырчатка, являющаяся обычно осложнением неадекватного лечения потниц и опрелостей. Ее основные симптомы: волдыри с гнойным содержимым на фоне красных пятен на ладонях, подошвах, пальцах нижних конечностей, в ротовой полости, а в запущенных случаях – на гениталиях и ягодицах. Возбудитель заболевания – кишечный вирус Коксаки. Пузырчатка у детей – болезнь заразная, которая передается при кашле и чихании. Инкубационный период – 3-6 дней. Сонливость, вялость, постоянная усталость, гипертермия и воспаление горла – первые признаки заболевания, предшествующие появлению волдырей. Диагностика не представляет труда. Лечение симптоматическое. Необходимо исключить из рациона острые, кислые, соленые продукты и горячее питье. Полное выздоровление наступает по истечении 8-10 дней.

Эпидемическая пузырчатка возникает у новорожденных в первые 2 недели жизни. Характеризуется появлением на коже мелких пузырьков, заполненных гнойной жидкостью, при вскрытии которых образуются эрозии. Возбудитель – золотистый стафилококк. Ребенок инфицируется от носителя (медицинского работника или матери), или от другого заболевшего малыша. В данном случае назначаются применение антибактериальных препаратов, альбуминов, витаминотерапия, УФО, местные процедуры (ванны с добавлением марганцовки), а также вскрытие пузырей с последующей обработкой эрозивных поверхностей. По причине высокой контагиозности заболевания, проводится дезинфекция и необходимые карантинные мероприятия.

Пузырчатка: фото

Лечение

Правильное и своевременное лечение истинной пузырчатки значительно продлевает ремиссию и улучшает качество жизни пациента. Применяются следующие группы препаратов:

• кортикостероиды (как основное средство);
• иммунодепрессанты;
• цитостатики;
• противогрибковые средства.

Гемосорбция и плазмаферез помогают свести к минимуму побочные действия от применения цитостатиков и глюкокортикоидов.

Чтобы исключить вторичное инфицирование язвенных и эрозивных поверхностей, ускорить регенеративные процессы и уменьшить болевые ощущения, для местного применения назначают: антисептические ванночки и растворы для полоскания рта, кортикостероидные мази, масляные растворы, содержащие витамины, и лазеротерапию.

После курса кортикостероидных препаратов рекомендуется санаторно-курортное лечение. Важно знать, что больным пузырчаткой противопоказана инсоляция.

Профилактика

Профилактические мероприятия включают:

• длительный поддерживающий прием кортикостероидов;
• контроль уровня глюкозы в крови и моче;
• контроль артериального давления;
• соблюдение основных гигиенических правил.