Склеродермия

Склеродермия – диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся тем, что в связи с нарушением кровообращения в отдельных участках кожи образуется рубцовая ткань.

Причины развития склеродермии до конца не изучены, но к основным факторам ее возникновения можно отнести всевозможные инфекционные заболевания, сильное переохлаждение вплоть до обморожения и резкое изменение гормонального фона пациента.

Симптомы

Основные симптомы склеродермии:

• развитие синдрома Рейно – приступообразная головная боль, онемение кончика языка, губ;
• изменение кожного покрова – вначале отечность, затем уплотнение кожи с ее последующим истончением.

Формы склеродермии

Системная склеродермия. Процесс начинает развиваться на лице, затем постепенно опускается на шею, туловище и конечности. В самом начале заболевания пациент может жаловаться на чувство постоянной усталости, слабость, учащенное сердцебиение. При дальнейшем развитии заболевания наступает стадия уплотнения кожи. Кожные покровы в это время гладкие и блестящие, без выраженного рисунка. Затем кожа начинает спаиваться с подлежащими тканями, приобретая деревянистую консистенцию.

Очаговая склеродермия. Начинается она постепенно, без каких-либо предпосылок и предшествовавших явных причин. Заболевание носит хронический характер с длительными ремиссиями. Длительность заболевания может ограничиться несколькими месяцами, а может протекать всю жизнь с периодически возникающими обострениями.

Ограниченная склеродермия. Она характеризуется достаточно быстрым образованием склеротической атрофии. Начинается обычно с воспалительной стадии, которая сопровождается появлением небольших очагов поражения округлой формы. Эти очаги развиваются постепенно: сначала появляются пятна, которые со временем превращаются в бляшки с последующим развитием атрофии. Зачастую эти поражения затрагивают лишь одну область кожного покрова.

Линейная склеродермия. Вид заболевания, при котором кожный покров поражается в виде полос. Очень часто эта болезнь развивается у детей. Процесс затрагивает не только кожу, но и глубоколежащие ткани – мышцы и подкожную клетчатку. Все это спаивается одним плотным рубцом с появлением неравномерных образований в виде полос. Областью поражения чаще всего является кожа головы, рук и ног. Туловище поражается крайне редко.

Бляшечная склеродермия – это еще один вид локализованной формы болезни. Чаще всего ее проявления локализуются на груди, животе и спине. На начальной стадии представляет собой небольшое розовое пятно неправильной формы, немного возвышающееся над здоровой кожей. Затем пятно бледнеет и становится более плотным. Размер бляшек может колебаться от нескольких миллиметров до 30 см в диаметре. Этот вид склеродермии характерен тем, что бляшки могут незаметно рассасываться.

Диффузная склеродермия. Характеризуется тем, что уплотнение кожи происходит таким образом, что вызывает всевозможные функциональные нарушения. Пациенты при этом приобретают характерный для этого заболевания вид – движения ограничены, скованы, походка медленная, осанка сутулая.

Склеродермия: фото

Течение болезни

Существует три стадии развития склеродермии:

1. Стадия отека. Кожа гладкая, напряженная. Цвет колеблется от нормального до красного с синюшным оттенком.
2. Стадия уплотнения. Кожа с трудом берется в складку, становится «деревянистой», плотной. Кожные покровы при этом приобретают серый или желтый оттенок с «ободком» голубого цвета.
3. Атрофическая стадия. Кожа истончается, становится белого цвета. Подлежащие ткани атрофируются и начинают прилегать непосредственно к костям.

Диагностика

Критерии диагностики склеродермии основываются в первую очередь на клинической картине заболевания. В отдельных случаях для уточнения диагноза назначается биопсия кожи и серологическая диагностика на клещевой боррелиоз.

Диагностика склеродермии включает в себя также и следующие анализы:

1. общий анализ крови (очень часто у больных наблюдается железодефицитная анемия с дефицитом витамина В12);
2. биохимический анализ крови;
3. общий анализ мочи.

Ввиду того, что при склеродермии в организме могут начаться функциональные изменения, назначаются консультации врачей узких специальностей (гинеколога, эндокринолога и др.)

Лечение склеродермии

Лечение склеродермии основывается на нескольких видах терапии.

Сосудистая терапия. Ее проводят для улучшения текучести крови и сглаживания симптомов Рейно. Основные используемые препараты – это блокаторы кальциевых каналов (верапамил, нифедипин, амлодипин и др.) и сосудорасширяющие препараты (тромбоАСС, дипиридамол и т.д.).

Антифиброзная терапия. Назначается в основном при диффузной склеродермии. Основной препарат – пеницилламин. Он подавляет развитие фиброза — нарушает синтез коллагена, путем расщепления перекрестных связей между вновь синтезирующимися молекулами.

Противовоспалительная терапия. Проводится в основном нестероидными противовоспалительными препаратами (диклофенак, ибупрофен, кетопрофен). Они применяются для лечения лихорадки и мышечно-суставных проявлений, которые бывают при этой болезни.

Гормональная терапия. Назначается при сильном воспалительном процессе в ранней отечной стадии заболевания.

Физиотерапевтическое лечение. При отсутствии общих противопоказаний назначается бальнеотерапия — сульфидные или хлоридные натриевые ванны, либо серный душ-массаж. Также показана лечебная физкультура, общий массаж, синусоидальный ток надтональной частоты (аппарат Ультратон) и вакуум-терапия. Но необходимо знать, что подобное лечение назначается только в начальной стадии заболевания с минимальной активностью его развития. При активном процессе физиотерапия строго противопоказана.

Диета. Ввиду того, что при склеродермии часто поражается пищевод, больным рекомендуется дробное питание. Пища должна быть сбалансирована, калорийна и богата питательными веществами.